Что такое болезнь Гиршпрунга

загрузка...
Картинка-анонс к статье Что такое болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунгаотносится к кишечным заболеваниям. Врожденная этиология бывает нарушенной, вплоть до деформациииннервации фрагмента кишки. Из-за этого пациент страдает от запоров. Если болезнь поразила здоровье новорожденного –

Клиническая картина отличается разнообразием. Это связано с тем, на каком уровне расположено образование и какова его протяженность. Сравнительным уровнем является анальное отверстие. Особенно остро симптомы проявляются, если зона аганглиозаотличается большой протяженностью.

В России заболевшие этим недугом проверяются по определенным меркам. Медицинская помощь, в данном случае, оказывается в рамках Стандартов, утвержденных приказом Минздравсоцразвития России от2006 и 2007 года.

Гиршпрунг– это врач из Дании. В 1887 г именно он дал подробное описание клинической картиныкишечного заболевания врожденного происхождения. Заболеванию (гигантизм толстой кишки) было решено дать имя ученого, который открыл заболевание.

Патологию изучали много лет, и только после этого ей дали точное определение. Болезнь Гиршпрунгаэто, по сути, недоброкачественное образование в оболочке определенной части толстой кишки. Перистальтикой толстой кишки управляют специальные нервные окончания. Участок отвечает за нормальное прохождение кишечного содержимого. Вышележащие фрагменты органа, при неверном развитии, начинают менять форму, расширяться.

Считается, что болезнь Гиршпрунга– это «детский» недуг. Мальчики страдают от нее в 5 раз больше девочек.

Данная аномалия развития толстой кишки является врожденной. Ее проявления связаны с нарушением иннервации пораженного органа (аганглиоз). Среди ярких симптомов – постоянные запоры. У здоровой кишки на стенках – особое состояние. Содержимое по ней проталкивается благодаря наличию в ее стенках определенных нервных элементов. Патология начинает развиваться, если они мало развиты или представлены в дефиците. Тогда проявляются симптомы:

  • запоры,
  • неправильное движение газов,
  • очевидное вздутие кишечника.

Встречаются другие проявления. У многих детей начинаются сильные приступы поноса, и др.

Проявления болезни могут отличаться. Это зависит от того, на какой стадии развития она находится. Без нормального состояния и необходимого объема нервных клеток функции кишечника не могут выполняться нормально. Их естественное место нахождения - стенка толстой кишки. При их острой нехватке болезнь проявляется позднее.

Если в детстве часто наблюдаются запоры, то нужно идти ко врачу. Возможно, в кишечнике образовались полипы. Данный симптом занимает основное значение. Приходится постоянно использовать клизмы. Болезнь приводит к следующим расстройствам состояния:

  1. Кишка не опорожняется, поскольку позыва к дефекации нет.
  2. Редкие случаи диареи.
  3. Толстая кишка периодически болит.
  4. Метеоризм.
  5. Регулярное вздутие живота.

Также можно обнаружить другие симптомы, связанные с запором. Организм отравлен токсичными веществами, не имеющими возможности выйти. При этом проявлении можно сделать вывод, что заболевание достигло тяжелой стадии, а анамнез будет длительным. Поскольку каловые массы не могут уходить, в них образуются камни.

Из-за болезни изменяется состояние глаз. Они начинают страдать от частичной гетерохромии. Из-за того, что меланин вырабатывается неверно, окраска фрагментов радужной оболочки неоднородна.

В зависимости от того, к какому классу относится Ваше заболевание, назначается лечение. Это выявляется при диагностике.

Как классифицируется болезнь Гиршпрунга

Классификация болезни ГиршпрунгаДанное заболевание отличается тем, что касается одного органа. Кишечник – достаточно длинное образование. Имеет значение, в каком его месте обнаружен нарост, какова его протяженность. Иннервация может коснуться разных участков кишечника. На этом основании разработана специальная классификация.

  • Ректальная, когда поражение минимально. Запоры не причиняют большого дискомфорта. Они возникают, если диета была нарушена. Встречается редко - в 25% случаев, хорошо лечится терапевтическим методом.

Новорожденные страдают от болезни Гиршпрунгав нескольких формах.

  • Ректосигмоидальная. Более распространена. На нее приходится 70% случаев. Если запор развился из-за этой болезни, когда поражен ректосигмоидальный участок – ее характер будет более стойким. Прямая кишка оказывается без иннервации, и это же состояние охватывает часть сигмовидной кишки. У каловых масс нет возможности выходить из этого участка. Их скопления достигают немалых размеров, это приводит не только к ощущению дискомфорта, но и к хроническим болям. С этими проблемами хорошо справляются клизмы. В первые же недели жизни ребенок начинает страдать от запоров, особенно если его держат на искусственном вскармливании, а на прикормы клинические симптомы отвечают крайне негативно. Ребенок не может посещать туалет «по большому». Вздутие живота настолько велико, что это видно со стороны. Такое явление называется лягушачий живот.
  • Сегментарная, нечасто встречающаяся (около 1,5%). Фрагментная иннервация исчезает небольшими промежутками, но местами кишечник остается здоровым. Клиническая картина различна. Симптомы отличаются. Они бывают не только переходящими, но и постоянными (когда сходить в туалет просто невозможно).
  • Достаточно редкой является форма болезни, когда инфекция поражает какую-либо часть кишечника – левую или правую. Встречается в 3%. Форма является одной из самых тяжелых. Клизмы и очищение может дать результат, но облегчение будет временным, и не поможет самая строгая диета. Выход один – операция.
  • Тотальная, когда кишечник поражается целиком.

Особенности течения болезни

Болезнь Гиршпрунга у детей развивается от рождения. При ней, у фрагмента кишки нарушается иннервация. Данный орган способен функционировать благодаря особым нервным сплетениям. Патология носит врожденный характер. Кишечник должен быть наделен этими окончаниями по всей протяженности.

В итоге, моторика кишечника нарушается. Образуются постоянные запоры. Если не лечить болезнь на ранней стадии, организм ослабнет из-за интоксикации. Новорожденные, страдающие от этой болезни, могут давать знать о совершенно разных болезненных состояниях.

Если развитие дистальных отделов толстого кишечника нарушено, то болезнь проявляется по-другому. Пища не может проходить из-за расстройства кишечника.

Содержимое кишечника, которое не удалось вывести, начинает скапливаться, принося чувство дискомфорта. Проксимальные отделы органа расширяются, надавливая на соседние органы. У части органа, на которую оказывается давление, перистальтика остается усиленной.

Тотальная форма заболевания

Среди форм болезни Гиршпрунга есть достаточно опасные. В ряде случаев, врач вынужден удалить кишечник. При тотальной форме есть риск летального исхода. При этой разновидности поражается не только весь толстый, но и тонкий кишечник.

Этот недуг встречается редко. Ее процент не превысит 0,5% от всех зафиксированных случаев. Буквально в первый же день новорожденный страдает от вздутия живота, первых проявлений болезни.

При тотальной форме поражается весь толстый кишечник. Здесь применим только один метод лечения - хирургический.

загрузка...
загрузка...
загрузка...
загрузка...
загрузка...
загрузка...
загрузка...

загрузка...